Врожденный фиброз печени – это наследственное заболевание, карактеризуеющееся портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных ходов. Хотя заболевание может проявляться изолировано, оно часто связано с нарушением функции почек (гепаторенальная фиброзно-кистозная болезнь).
Врожденный фиброз печени – это наследственное заболевание, карактеризуеющееся портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных протоков. Хотя заболевание может проявляться изолировано, оно часто связано с нарушением функции почек (гепаторенальная фиброзно-кистозная болезнь).
Желчные пути обеспечивают нормальный отток желчи в двенадцатиперстную кишку, а также кровоток во внутрипеченочных сосудах. Таким образом, пороки развития билиарной системы могут привести к фиброзу печени. Это состояние наследуется в основном по аутосомно-рецессивному типу, хотя также встречаются аутосомно-доминантные и Х-сцепленные формы.
Клиническое значение этой панели:
Drögemüller, M., Jagannathan, V., Welle, M. M., Graubner, C., Straub, R., Gerber, V., Burger, D., Signer-Hasler, H., Poncet, P. A., Klopfenstein, S., von Niederhäusern, R., Tetens, J., Thaller, G., Rieder, S., Drögemüller, C., & Leeb, T. (2014). Congenital hepatic fibrosis in the Franches-Montagnes horse is associated with the polycystic kidney and hepatic disease 1 (PKHD1) gene. PloS one, 9(10), e110125. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0110125
De Vos, M., Barbier, F., & Cuvelier, C. (1988). Congenital hepatic fibrosis. Journal of hepatology, 6(2), 222–228. https://doi.org/10.1016/s0168-8278(88)80036-9
Wen J. (2011). Congenital hepatic fibrosis in autosomal recessive polycystic kidney disease. Clinical and translational science, 4(6), 460–465. https://doi.org/10.1111/j.1752-8062.2011.00306.x
