Общая информация
-
Идиопатический фиброз легких (ИФЛ) – это спецефическая форма хроническоой прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неясного генеза с гистопатологическим оопределением обычной интерстициальной пневмонии. Хотя этиология неизвестна, вероятно, существует эффект эндогенных и экзогенных факторов микросреды у субъектов вместе с генетической предрасположенностью. Все это вызывает повторяющиеся микротравмы легочной ткани и сосудистой сети, вызывая воспалительную реакцию и, в конечном итоге, фиброз. Это происходит в основном у пожилых людей, и прогрессирующее рубцевание легких с течением времени приводит к снижению потребления кислорода.
-
Генетическая панель для выявления идиопатического фиброза легких дискинезии может использоваться для постановки точного диагноза, что в конечном итоге приводит к лучшему лечению и прогнозу заболевания. Исследование обеспечивает всесторонний анализ соответствующих генов с использованием секвенирования нового поколения (NGS).
Показания
Панель Igenomix для выявления идиопатического фиброза легких дискинезии используется для пациентов с клиническим подозрением или диагнозом со следующими симптомами:
- Потеря веса
- Субфебрильная температура
- Утомляемость
- Артралгии (суставные боли)
- Миалгии (мышечные боли)
- Постепенная одышка при физической нагрузке.
- Кашель
Клиническое значение
Клиническое значение данной панели:
- Точное молекулярно-генетическое подтверждение клинического диагноза у пациента.
- Раннее начало лечения сопутствующих заболеваний, а также раннее начало поддерживающего лечения, хирургического лечения и регулярного наблюдения за легочной функцией.
- Оценка статуса носительства и генетическое консультирование бессимптомных членов семьи.
Ссылки
Martinez, F. J., Collard, H. R., Pardo, A., Raghu, G., Richeldi, L., Selman, M., Swigris, J. J., Taniguchi, H., & Wells, A. U. (2017). Idiopathic pulmonary fibrosis. Nature reviews. Disease primers, 3, 17074. https://doi.org/10.1038/nrdp.2017.74
Sgalla, G., Iovene, B., Calvello, M., Ori, M., Varone, F., & Richeldi, L. (2018). Idiopathic pulmonary fibrosis: pathogenesis and management. Respiratory research, 19(1), 32. https://doi.org/10.1186/s12931-018-0730-2
Xaubet, A., Ancochea, J., & Molina-Molina, M. (2017). Idiopathic pulmonary fibrosis. Fibrosis pulmonar idiopática. Medicina clinica, 148(4), 170–175. https://doi.org/10.1016/j.medcli.2016.11.004
Sharif R. (2017). Overview of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and evidence-based guidelines. The American journal of managed care, 23(11 Suppl), S176–S182.
Glass, D. S., Grossfeld, D., Renna, H. A., Agarwala, P., Spiegler, P., Kasselman, L. J., Glass, A. D., DeLeon, J., & Reiss, A. B. (2020). Idiopathic pulmonary fibrosis: Molecular mechanisms and potential treatment approaches. Respiratory investigation, 58(5), 320–335. https://doi.org/10.1016/j.resinv.2020.04.002
Idiopathic Pulmonary Fibrosis NGS Panel – Tests – GTR – NCBI. (2021). Retrieved 22 February 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/324884.5/
Raghu, G., Collard, H., Egan, J., Martinez, F., Behr, J., & Brown, K. et al. (2011). An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. American Journal Of Respiratory And Critical Care Medicine, 183(6), 788-824. doi: 10.1164/rccm.2009-040gl